Duchenne muscular dystrophy (mdd)
Duchenne mitsempha yotsekemera ndi imodzi mwa mitundu yofala kwambiri ya matendawa. Matendawa amawonekera pozungulira chaka chachiwiri cha moyo ndipo amapezeka mwa anyamata okha, omwe akugwirizanitsidwa ndi mtundu wambiri wa cholowa cha X. Zizindikiro zotsatirazi ndizochokera kwa DMD.
Kufooka kwa thupi. Zimakhala zomveka pamene mwanayo akuyenda movutikira kapena kuyenda kwa miyendo. Mwanayo angayambe kuyenda mozungulira, sangathe kukwera masitepe, amadzuka pamapazi ake pokhapokha atathandizidwa ndi manja. Chizindikiro chomaliza chochokera kufooka kwa minofu ya m'mimba kumatchedwa chizindikiro cha Gauer.
■ Ngakhale minofu siimapuma panthawi yopumula ndipo palibe ululu mukamapanikizika, wodwalayo amavutika kuchita zochitika zina. Minofu yokhudzidwa ili yofooka, koma nthawi zambiri imawoneka yowonjezereka - chodabwitsa ichi chimatchedwa pseudohypertrophy.
Kulepheretsa kuyenda. Makhalidwe a mapeto a DMD. Nthawi zambiri zimachitika kuti minofu ina ikafooka, minofu yawo yotsutsa imakhalabe yamphamvu, ndipo ana odwala amayamba, mwachitsanzo, kuyenda pamtunda. Zimakhala zovuta kusunga thupi, ndipo odwala angafunike kukhala ndi olumala.
Wodwala amapanga kusintha kwapang'onopang'ono ndi kupindika kwa mafupa, kutopa, ndipo ali ndi zaka khumi odwala ambiri amakhala olumala. Odwala amafa asanakwanitse zaka 20. Chifukwa cha imfa ndi matenda a pulmonary, limodzi ndi kufooka kwa minofu ya kupuma, kapena kumangidwa kwa mtima.
Mitundu yosazolowereka ya mitsempha yotupa
Pali mitundu yambiri ya mitsempha yowopsya. Becker's muscular dystrophy ndi matenda okhudzana ndi X-chromosome, yowononga kwambiri kuposa Duchenne's, yomwe imawoneka ali ndi zaka 5 mpaka 25. Anthu omwe ali ndi matendawa amakhalitsa nthawi yaitali kusiyana ndi DMD. Chidutswa cha mchiuno cha pamapewa chimachitika mofanana mofanana pakati pa amuna ndi akazi ndipo kawirikawiri kumawonekera ali ndi zaka 20-30. Pafupifupi 50 peresenti ya anthu omwe akudwala matendawa, amalephera kuoneka mu belendala ndipo sangathe kufalikira kumtambo wa m'munsi, koma minofu ya m'mimba mwa m'mimba imakhudzidwa choyamba, ndipo kufooka kumapeto kwa zaka khumi. Njira ya matendawa imakhala yowonongeka kwambiri kwa odwala omwe ali ndi miyendo yapamwamba. Dystrophy yamaso ndi maso amachokera ku autosomal mechanism ndipo imakhudza mofanana nkhope za amuna ndi akazi. Zitha kuchitika pa msinkhu uliwonse, koma nthawi zambiri zimawonekera kwa nthawi yoyamba achinyamata. Mtundu woterewu umadziwika ndi "pterygoid" scapula. Anthu ena ali ndi lumbar lordosis (kupotoka kwa msana). Kufooka kwa minofu ya nkhope kumapangitsa kuti anthu asathe kuimba mluzu, kukoka milomo yawo kapena kutseka maso awo. Malingana ndi magulu ati a minofu omwe amakhudzidwa, kugwira ndi kusuntha kwazing'ono zazing'ono kungathe kufooka kapena "kuyimirira kwaima" kungaoneke. Palibe chithandizo chamankhwala cha mitsempha ya mitsempha, koma mavuto, monga kupuma ndi matenda a mkodzo, amafuna maantibayotiki.
Chithandizo chikuphatikizapo ntchito zotsatirazi:
Kuchita masewera olimbitsa thupi - izi zikhoza kuchepetsa kukula kwa zofooka ndi kuchepetsa kayendetsedwe ka ntchito; zovuta zolimbitsa thupi pansi pa kuyang'aniridwa ndi physiotherapist ndi zothandiza kwambiri.
Zomwe zimakhala zochepa kwambiri, zomwe zimakhala zofupikitsidwa.
■ Pomwe maonekedwe a zowonongeka ndi zowonongeka za msana, akuyenera kukonza corsets.
■ Kutsegula opaleshoni ya mavitoni ofupikitsidwa.
■ Thandizo la maganizo ndi lofunika kwambiri; chithandizo chofunikira cha banja ndi chitonthozo cha kunyumba.
Kugonjetsa ndi kusokonezeka
Nthaŵi zina, makamaka ndi Duchenne's dystrophy, kufotokozera kwa matendawa ndi kosayenera. Mlingo waumalewu ukhoza kukhala wofunikira kwambiri, ndipo odwala angayambe kuyenda. Odwala ambiri omwe ali ndi kachilombo ka paphewa angathandizidwe kukwaniritsa zonse, ngakhale kusinthika pang'ono pakati pa zaka 20 mpaka 40, ndipo nthawi zina zambiri. Anthu omwe amakhala ndi vuto lopwetekedwa m'mimba kumapeto kwaunyamata nthawi zambiri amakhala ndi zizindikiro zabwino. Matenda osokoneza bongo amayambabe, ngakhale kuti kutulukira kwa jini lopanda mphamvu kwawonjezera chithandizo cha jini.
Kukula kwa matendawa
Matenda a mitsempha ndi matenda osadziwika, koma amapezeka padziko lonse lapansi pakati pa anthu amitundu yonse. Chizoloŵezi chofala - Duchenne muscular dystrophy - amapezeka ndifupipafupi pafupifupi 3 milandu pa 10,000 anyamata.
Zimayambitsa
Mitundu yonse ya mitsempha yotsekemera imayamba chifukwa cha majeremusi amachititsa, ngakhale kuti chifukwa chenicheni cha kuchepa kwa minofu ya minofu sichikudziwika. Mwinamwake chifukwa chachikulu ndicho kuphwanya mu membrane, kamene kamangotulutsa timadzi ta calcium mu selo, zomwe zimayambitsa mapuloteni (omwe ali ndi michere) omwe amachititsa kuti chiwonongeko cha minofu chiwonongeke. Kuchepetsa matenda opatsirana pogonana mwa njira yophunzirira amniotic madzi asanabereke. Komabe, makolo omwe akudwala matenda osokoneza bongo, asanakhale ndi mwana, amafunikira uphungu wokhudza ma ARV.
Zosokoneza
Zochitika zapang'onopang'ono zomwe zikupita patsogolo zikuwonetsekeratu kuchipatala. Odwala, makamaka ndi dystrophy ya Duchenne, pali mlingo wapatali wa creatine kinase m'magazi. Pofuna kusiyanitsa kutaya thupi kwa matenda ena, zingakhale zofunikira kupanga electromyography. Kuzindikira kawirikawiri kumatsimikizira zovuta; Maphunziro a histochemical amathandiza kusiyanitsa kutaya thupi kwa mitundu ina ya myopathies.